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REV ESP PATOL 2006; Vol 39, n.º 2: 117-120 CASUÍSTICA
Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado.
Presentación de un caso
Low-grade endometrial stromal sarcoma. Report of a case
M.ª José Añón Requena, Lidia Atienza Cuevas, Rosario Guerrero Cauqui, Introducción: El sarcoma del estroma endometrial
Introduction: Endometrial stromal sarcoma (ESS) is an
(SEE) es un tumor infrecuente que contabiliza menos del uncommon neoplasm which accounts for less than 10% of 10% de los sarcomas uterinos. Pacientes y métodos: Pre-
all uterine sarcomas. Patients and methods: We report a
sentamos el caso de una mujer de 44 años con masas uteri- case of a 44 year-old woman with uterine masses revealed nas detectadas mediante ecografía a la que se realizó una by ultrasonography, who had undergone hysterectomy histerectomía con conservación de anejos. Resultados:
without adnexectomy. Results: Microscopically the neo-
Microscópicamente, uno de dichos nódulos estaba consti- plasm was composed of malignant stromal elements and tuido por una densa proliferación maligna de células estro- foci of foamy cells. The immunohistochemical study sho- males del endometrio y focos de células espumosas. El wed immunorreactivity for vimentin, CD10, estrogen recep- estudio inmunohistoquímico mostró positividad para tor and progesterone receptor but it was negative for actin vimentina, CD10, receptores hormonales y negatividad para and desmin. Discussion and conclusions: CD10 is an
actina y desmina. Discusión y conclusiones: El CD10 es un
immunohistochemical marker of normal endometrial stro- marcador inmunohistoquímico del estroma endometrial ma and of endometrial stromal neoplasms. This marker is normal y de los tumores del estroma endometrial, y es útil useful in the differential diagnosis of ESS versus uterine para el diagnóstico diferencial entre el SEE y el leiomioma cellular leiomyoma or uterine leiomyosarcoma. The new celular o el leiomiosarcoma uterino. Revisamos la nueva World Health Organization classification of ESS and the clasificación de la Organización Mundial de la Salud del more recent treatments are reviewed.
Key words: endometrial stromal neoplasms, low-grade
Palabras clave: tumores del estroma endometrial, sar-
coma del estroma endometrial de bajo grado, CD10.
Rev Esp Patol 2006; 39 (2): 117-120 INTRODUCCIÓN
po uterino con focos anecogénicos, siendo intervenida dehisterectomía total con conservación de anejos.
Dentro de los tumores mesenquimales uterinos se Macroscópicamente, el útero medía 8 × 6 × 4 cms y encuentran los tumores del estroma endometrial, que a su mostraba un espesor endometrial de 0,2 cm, observándo- vez se dividen en nódulo estromal endometrial (benigno, se al corte, varios nódulos miomatosos entre los que bien circunscrito y sin invasión vascular) (1,2) y el sar- sobresalía un nódulo submucoso de 4 cm de coloración coma del estroma endometrial (SEE), antes denominado blanquecino-amarillenta. El estudio microscópico de «miosis estromal endolinfática» (3), que representa el dicho nódulo, reveló una proliferación de células ovoi- 0,25% de los tumores malignos uterinos.
des, de alta densidad, que infiltraban la mitad interna delmiometrio, con núcleos amplios e hipercromáticos, esca-so citoplasma y marcada apariencia de estroma endome- DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
trial, índice mitótico de 3 mitosis por 10 campos de granaumento, rica vascularización, densa trama reticulínica y Mujer de 44 años sin antecedentes de interés, que acúmulos de células espumosas. Las técnicas inmunohis- acudió a consulta por hipermenorrea. En el estudio eco- toquímicas mostraron expresión positiva para CD10, gráfico del útero se evidenciaron varios nódulos en cuer- vimentina, citoqueratina de amplio espectro (AE1/AE3) Recibido el 23/2/06. Aceptado el 12/6/06.
Servicio de Patología. Hospital Universitario «Puerta del Mar». Cádiz.
[email protected] Añón Requena MJ, Atienza Cuevas L, Guerrero Cauqui R, Beltrán Ruiz-Henestrosa M y receptores de estrógeno y de progesterona siendo nega- DISCUSIÓN
tiva la expresión para marcadores musculares (actina demúsculo liso y desmina) tras lo cual se emitió el diag- Los tumores mesenquimales que afectan al cuerpo nóstico de Sarcoma del Estroma Endometrial de bajo uterino son básicamente, aquellos que afectan al endo- metrio (tumores del estroma endometrial) y los que se Fig 1: Imagen macroscópica del útero, donde se aprecia un nódulo
Fig 4: Rica trama vascular constituida por pequeños vasos (Reticuli-
Fig 2: Imagen microscópica donde se evidencia la infiltración del
Fig 5: Imagen característica de los acúmulos de células espumosas en
miometrio por el estroma endometrial (HE, 100x).
Fig 3: Infiltración de vasos linfáticos por nidos estromales (HE, 200x).
Fig 6: Confirmación inmunohistoquímica de la infiltración miome-
trial por el sarcoma del estroma (CD10, 100x).
Rev Esp Patol 2006; Vol 39, n.º 2: 117-120 Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado. Presentación de un caso originan en el miometrio (leiomioma y leiomiosarcoma) monal como tratamiento complementario a la histerecto- (4). Los tumores del estroma endometrial son muy infre- mía, siendo los inhibidores de la aromatasa, una opción cuentes y afectan a mujeres con una media de edad de 45 años. Se presentan habitualmente con un curso clínicolento, asintomático o con presencia de sangrado vaginalo molestias pélvicas según la extensión de la enfermedad BIBLIOGRAFÍA
(5). De forma excepcional se ha descrito el SEE sobreestroma endometrial extrauterino, a partir de focos de 1. Norris HJ, Taylor HB. Mesenchymal tumors of the uterus.
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clásicamente en «nódulo estromal» de carácter benigno y 2. Tavassoli FA, Norris HJ. Mesenchymal tumours of the ute- «sarcoma del estroma endometrial» (SEE), considerado rus. VII, A A clinicopathologic study of 60 endometrialstromal nodules. Histopathology 1981, 5: 1-10.
maligno por su tendencia a la infiltración del miometrio, 3. Mazur MT, Askin FB. Endolymphatic stromal myosis.
embolización vascular, alta tasa de recidivas locales y Unique presentation and ultrastructural study. Cancer con (capacidad) potencial para desarrollar metástasis a distancia. Clásicamente se clasificaba en SEE de bajo 4. Rosai J. Female reproductive system. En: Rosai and grado (aspecto similar al nódulo estromal pero de con- Ackerman’s Surgical Pathology. St Louis: Mosby. 2004.
torno infiltrativo y escasas mitosis), en SEE de alto gra- 5. Fekete PS, Vellios F. The clinical and histologic spectrum do (con mayor atipia, más de 10 mitosis por 10 CGA y of endometrial stromal neoplasms. A report of 41 cases.
con un curso clínico más agresivo), y en sarcoma endo- Int J Gynecol Pathol 1984, 3: 198-212.
metrial pobremente diferenciado como tumor indepen- 6. Kovac D, Gasparovic I, Jasic M, Fuckar D, Dobi-Babic R, et al. Endometrial stromal sarcoma arising in extrauterine diente, sin claro aspecto de estroma endometrial (7,8).
endometriosis: a case report. Eur J Gynaecol Oncol 2005; En la reciente clasificación de la OMS (2003) (9) la nomenclatura de estos tumores ha sido modificada, 7. Chang KL, Crabtree GS, Lim-Tan SK, Kempson RL, incluyéndose además del nódulo estromal, el SEE de Hendrickson MR. Primary uterine endometrial stromal bajo grado y el SE indiferenciado, estos últimos en fun- neoplasms. A clinicopathologic study of 117 cases. Am J ción de su semejanza con el estroma endometrial, el ple- omorfismo nuclear y la necrosis, independientemente 8. Evans HL. Endometrial stromal sarcoma and poorly diffe- del índice mitótico. Dada la escasa atipia y el bajo índi- renciated endometrial sarcoma. Cancer 1982, 50: 2170-82.
ce mitótico de estos tumores, se pueden utilizar técnicas 9. Hendrickson MR, Tavassoli FA, Kempson RL, et al.
Mesenchymal tumours and related lesions. En: Tumors of inmunohistoquímicas para diferenciarlos preferentemen- the breast and female genital organs. Pathology & Gene- te de tumores del miometrio (leiomioma celular y leio- tics. World Health Organization Classification of miosarcoma) (10) a través de marcadores musculares, tales como la actina de músculo liso y la desmina y (pri- 10. Oliva E, Young RH, Amin MB, Clement PB. An immuno- mordialmente) el CD10, el cual se expresa intensamente histochemical analysis of endometrial stromal and smooth en las células del estroma endometrial (11,12). Reciente- muscle tumors of the uterus: a study of 54 cases emphasi- mente, Dionigi A y cols proponen el término Tumor del zing the importance of using a panel because of overlap in Estroma Endometrial con infiltración limitada, que cons- immunoreactivity for individual antibodies. Am J Surg tituiría la «franja gris» entre el nódulo estromal y el SEE 11. McCluggage WG, Sumathi VP, Maxwell P. CD10 is a sensitive and diagnostically useful immunohistochemi- La mayoría de los tumores del estroma endometrial cal marker of normal endometrial stroma and of endo- están constituidos por los SEE de bajo grado, de escasa metrial stromal neoplasms. Histopathology 2001; 39: agresividad y con buena evolución tras la extirpación quirúrgica mediante histerectomía total si se encuentran 12. Chu PG, Arber DA, Weiss LM, Chang KL. Utility of limitados al útero. En ocasiones, los SEE de bajo grado CD10 in distinguishing between endometrial stromal sar- pueden presentar recidivas locales a nivel pélvico e coma and uterine smooth muscle tumors: immunohisto- incluso producir metástasis a distancia tras muchos años chemical comparison of 34 cases. Mod Pathol 2001; 14: del diagnóstico inicial, a diferencia del sarcoma indife- 13. Dionigi A, Oliva E, Clement PB, Young RH. Endometrial renciado, que habitualmente muestra un curso clínico stromal nodules and emdometrial stromal tumors with limited infiltration: a clinicopathologic study of 50 cases.
En los casos de enfermedad diseminada, se recurre a tratamientos sistémicos, como la quimioterapia y la hor- 14. Asada Y, Isomoto H, Akama F, Nomura N, Wen CY, et al.
monoterapia. Los tumores del estroma endometrial se Metastatic low-grade endometrial stromal sarcoma of the caracterizan por expresar receptores para estrógenos y sigmoid colon three years after hysterectomy. World J Gas- progesterona (17), lo que permite aplicar la terapia hor- Rev Esp Patol 2006; Vol 39, n.º 2: 117-120 Añón Requena MJ, Atienza Cuevas L, Guerrero Cauqui R, Beltrán Ruiz-Henestrosa M 15. Riopel J, Plante M, Renaud MC, Roy M Tetu B. Lymph 18. Leunen M, Breugelmans M, De Sutter P, Bourgain C, Amv JJ.
node metastases in low-grade endometrial stromal sarco- Low-grade endometrial stromal sarcoma treated with the aro- matase inhibitor letrozole. Gynecol Oncol 2004; 95: 769-71.
16. Kim GY, Sung CO, Han J, Park JO, Lee KS. Pulmonary 19. Paillocher N, Lortholary A, Abadie-Lacourtoisie S, metastases of uterine endometrial stromal sarcoma: diffu- Morand C, Verriele V, et al. Low-grade endometrial stro- se micronodular and ground glass opacities: a case report.
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Rev Esp Patol 2006; Vol 39, n.º 2: 117-120

Source: http://www.pgmacline.es/revpatologia/volumen39/vol39-num2/pdf%20patologia%2039-2/39-02-09.pdf