Hidradenitis supurativa

Hidradenitis supurativa
Luis Charúa-Guindic, Rebeca Maldonado-Barrón, Octavio Avendaño-Espinosa, Teresita Navarrete-Cruces, Rosa Martha Osorio-Hernández, Billy Jiménez-Bobadilla Introducción: la hidradenitis supurativa es una enfermedad
Background: Hidradenitis suppurativa is an inflammatory, chronic
inflamatoria, crónica, recurrente, originada en las glándulas and recurrent disease of appocrine glands, located in inguinal, apocrinas; se puede localizar en axila, ingle, periné, región axillar, perineal, perianal areas and scalp.
Objective: To determine the frequency and therapeutic
Objetivo: conocer la frecuencia y el manejo terapéutico.
Material y métodos: se trató de un estudio retrospectivo, trans-
Methods: A retrospective, transverse, and descriptive study
versal y descriptivo, Se incluyeron los pacientes portadores de was carried out. All patients with hidradenitis suppurativa, and hidradenitis supurativa atendidos en la Unidad de Coloproctología who were managed by the Coloproctology Unit from the del Servicio de Gastroenterología, Hospital General de México, Gastroenterology Service of the General Hospital of Mexico City de enero de 1995 a diciembre de 2004.
from January 1995 to December 2004, were included.
Resultados: se revisaron 12,689 expedientes clínicos y se
Results: We reviewed 12,689 files and identified 15 patients
identificaron 15 pacientes (0.12 %), de los cuales nueve cum- (0.12%) with hidradenitis suppurativa; nine fulfilled inclusion plieron los criterios de inclusión.
Conclusiones: la hidradenitis supurativa es una enfermedad
Conclusions: This is a complex disease with a diagnostic and
compleja que constituye un reto diagnóstico y terapéutico.
Palabras clave: hidradenitis supurativa.
Key words: hidradenitis suppurativa.
Introducción
presenta por igual en uno y otro sexo, aunque algunos infor-mes señalan que es más común en mujeres y otros más, en La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria, hombres.1-3 Con frecuencia los enfermos tienen piel seborreica, crónica, recurrente, originada en las glándulas apocrinas; se puede localizar en axila, ingle, periné, región anoperineal y En 1839, Velpeau describió por primera vez esta enfermedad; cuero cabelludo. Es una enfermedad poco frecuente, mal diag- informó de un paciente con abscesos en la piel de la región nosticada, que suele pasar inadvertida por la mayoría de los axilar, mamaria y perineal.4 Fue en 1854 cuando Verneuil recono- médicos y sólo se registra en los servicios de especialidad, en ció clínicamente dicha entidad y sugirió que se originaba en las donde se ha identificado una incidencia de 1 entre 300 a 600 glándulas sudoríparas.5 Schifferdecker6 (1921) y Wollard7 (1930) personas adultas.1 La enfermedad generalmente se manifies- describieron las características de estas glándulas y las dividie- ta a partir de la pubertad y es rara después de los 40 años; se ron en apocrinas y ecrinas, e identificaron la hidradenitis en lasprimeras. En 1939, Brunsting publicó su experiencia en la Clíni-ca Mayo; describió los aspectos histológicos de la enfermedady sugirió que era desencadenada por la obstrucción luminal de Unidad de Coloproctología, Servicio de Gastroenterología, Hospital las glándulas apocrinas.8 Tres años después, Spiller y colabo- radores demostraron la asociación de otras enfermedades de la Las glándulas apocrinas están compuestas por una unidad secretora en forma de espiral, que drena su contenido por un conducto excretor largo en un folículo piloso; mide 50 mm de edigraphic.com
longitud, 2 mm de ancho y 3 a 5 mm de profundidad. Su distri- bución está localizada en algunas zonas de la piel como la axilar, mamaria, genital, perianal y cuero cabelludo. Se desarro-llan a partir de los folículos pilosos, pero no muestran activi- Recibido para publicación: 27-10-2005Aceptado para publicación: 24-11-2005 dad hasta la pubertad. El líquido es secretado como respuesta Volumen 74, No. 4, julio-agosto 2006 al dolor, la ira o a la excitación sexual; es de aspecto lechoso e transfusionales. Dentro de los antecedentes ginecoobstétricos, inodoro y al estar en la superficie cutánea en contacto con las las dos mujeres se encontraban en el climaterio.
bacterias despide mal olor.1 La secreción está regulada por El tiempo de evolución de la enfermedad fue de tres meses una inervación adrenérgica y por catecolaminas circulantes a 20 años: en uno, un mes; dos, tres a seis meses; dos, siete a 12 meses; uno, tres años; uno, cinco años; uno, siete años; El objetivo de este trabajo es conocer la frecuencia y el uno, 20 años. Seis pacientes (66.6 %) presentaban cuadros manejo terapéutico de la hidradenitis supurativa en la Unidad recidivantes de hidradenitis supurativa. Los síntomas predo- de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología, Hospi- minantes fueron tumor o nodulaciones, dolor y secreción puru- lenta o serosa (ocho pacientes, 88.8 %). Otros síntomas fueronardor, prurito, aumento de la temperatura local y fiebre. Trespacientes (33.3 %) tenían como antecedente quirúrgico, inci- Material y métodos
sión y drenaje de una lesión infectada en más de una ocasión.
Se prescribió tratamiento antibiótico a siete enfermos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo de pacientes tetraciclina en cinco, y dos más de un antibiótico (dicloxacilina portadores de hidradenitis supurativa atendidos en la Unidad y orfloxacino en uno, y trimetoprim con sulfametoxazol y metro- de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología, Hospi- tal General de México, de enero de 1995 a diciembre de 2004.
Las zonas afectadas fueron la región anoperineal, glútea y Se captaron en la hoja de recolección de datos las siguientes muslo derecho en un paciente; sacrococcígea y glútea en variables: edad, sexo, estado civil, ocupación, escolaridad, dos; anoperineal y glútea en dos; anoperineal, glútea, pubis y tabaquismo, alcoholismo, cuadro clínico, tiempo de evolu- vulva en dos; anoperineal, glútea e inguinal izquierda en uno; ción de la enfermedad, hallazgo en la exploración proctológica, anoperineal en otro. En el interrogatorio, siete pacientes tratamiento, recurrencia, tiempo y tratamiento de la recurren- (77.7 %) refirieron dolor en las áreas involucradas. Durante el cia. Fueron incluidos los pacientes con historia clínica com- examen físico, en cinco (55.5 %) se identificaron múltiples pleta y por lo menos seis meses de seguimiento. Los criterios trayectos fistulosos con salida de material seroso o purulento, de exclusión fueron: expedientes incompletos y pacientes con así como múltiples cicatrices fibrosas en ocho.
La exploración proctológica, que incluyó tacto rectal, anucospia y rectosigmoidoscopia rígida, fue normal en nueveenfermos. En uno se practicó colonoscopia para descartar Resultados
Se indicó tratamiento quirúrgico en siete pacientes (77.7 %); Se revisaron 12,689 expedientes clínicos de los archivos de la en dos, incisión local y drenaje; en tres, destechamiento de Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología, trayectos fistulosos con marsupialización de los bordes; en Hospital General de México, en el periodo mencionado. Se iden- dos, destechamiento de trayectos fistulosos más resección tificaron 15 pacientes (0.12 %) con diagnóstico de hidradenitis local amplia. Únicamente el paciente con destechamiento de supurativa, de los cuales nueve cumplieron los criterios de in- trayectos fistulosos con marsupialización presentó recurren- clusión: siete (77.7 %) correspondieron al sexo masculino y dos cia, por lo que fue necesario resección local amplia. No se (22.3 %) al femenino, con una relación de 3.5:1. La edad prome- presentaron complicaciones en esta serie.
dio fue de 29.6 años, con un rango de 23 a 46. El mayor númerode pacientes se encontraba en la cuarta década de la vida (cua-tro pacientes, 44.4 %); seis (66.6 %) eran casados. Seis pacien- Discusión
tes (66.6 %) contaba con estudios primarios y el resto, de se-cundaria. La ocupación fue variada, sin predominio de alguna.
La hidradenitis supurativa es un proceso inflamatorio, cróni- En cuanto a las toxicomanías, tres pacientes (33.3 %) manifesta- co, recurrente, originado en las glándulas apocrinas de las ron tabaquismo y cuatro (44.4 %) consumían bebidas alcohóli- regiones axilar, inguinal, perineal, perianal y glútea. Esta enfer- cas en forma ocasional sin llegar a la embriaguez. El hábito medad puede ser muy dolorosa y debilitante, y provocar le- evacuatorio fue normal en seis pacientes (66.6 %). T edigraphic.com
siones y trayectos fistulosos que supuran en forma crónica.
nían de servicios básicos de urbanización intra y extradomiciliarios; Afecta a uno y otro sexo, pero en las mujeres es más fre- ocho (88.8 %) no refirieron antecedentes heredofamiliares de cuente en la región axilar, mientras que en los hombres en las importancia, sólo uno indicó diabetes mellitus.
regiones glútea, perineal, perianal e inguinal.12-14 Dentro de los antecedentes personales patológicos, un pa- En nuestro país no se conoce la incidencia exacta en la po- ciente tenía diabetes mellitus; uno, alergia a la penicilina; uno, blación general, debido a la notificación deficiente y al diag- traumatismo por una luxación de rodilla; dos, antecedentes nóstico erróneo. Hay informes que estiman una prevalencia de La hidradenitis supurativa ha sido informada en indivi- duos de piel grasa, con acné, hipercolesterolemia o alteracio-nes endocrinas como obesidad, diabetes mellitus, acromega-lia o síndrome de Cushing. La diabetes y la obesidad soncomunes pues los pacientes con estas entidades son propen-sos a infecciones recurrentes y a problemas de cicatrizaciónen enfermedades inflamatorias de la piel.1,12,19 En este estudiosólo un caso se relacionó con diabetes mellitus.
Wiltz y colaboradores describieron la asociación entre hidradenitis supurativa y tabaquismo, que identificaron en70 % de los pacientes de su serie; consideran que la nicotinaestimula la secreción de las glándulas exocrinas, pero, even-tualmente, inhibe su función normal, posiblemente por un me-canismo que ayuda a iniciar una reacción inflamatoria.12 En elpresente estudio 33.3 % de los enfermos manifestó tabaquismo.
Figura 1. Muestra teñida con hematoxilina-eosina, con reac-
Es probable que las hormonas desempeñen un papel impor- ción inflamatoria aguda periglandular que penetra las pare- tante en el desarrollo de la hidradenitis supurativa. El exceso de des de la glándula apocrina y las destruye.
andrógenos resultado de la sobreproducción de las glándulassuprarrenales y de las gónadas puede aumentar la queratiniza-ción y predisponer la oclusión folicular.1,9 La asociación con los 1 entre 300 o 600.1,3 En el presente estudio la prevalencia fue de andrógenos ha sido previamente sugerida, sin embargo, la ma- 1:846, ligeramente menor a la encontrada en otras series.
yor parte de los sujetos con hidradenitis supurativa tiene niveles La hidradenitis supurativa es rara antes de la pubertad y es normales de andrógenos.20 El sudor contiene sulfato de dihidro- más frecuente en adultos jóvenes.2,3,15 El clima tropical favore- epiandrosterona, que estimula la secreción sebácea.19 ce el desarrollo de la enfermedad, pero también es reportada La relación con los andrógenos es controvertida; algunos en muchas otras partes del mundo con condiciones climáticas autores proponen que éstos desempeñan un papel importante variables. La obesidad y la tendencia genética al acné son en el desarrollo de la enfermedad, en especial en mujeres, demostrando analogía entre el acné y el hirsutismo, ambas Lo primero que sucede en la hidradenitis supurativa es la condiciones más severas en el hombre. La actividad es modifi- oclusión de los conductos apocrinos o foliculares por queratina, cada en el embarazo y el ciclo menstrual, y los casos en adoles- que tiene como consecuencia dilatación ductal y estasis en el centes se deben a pubertad prematura. Es más frecuente, por lo interior de la glándula, seguida de inflamación severa.1 Las tanto, en mujeres hirsutas. Esta relación fundamenta la exacer- bacterias entran en el sistema apocrino por el folículo piloso y bación de la enfermedad en la fase lútea del ciclo menstrual.21 son atrapadas por debajo de la queratina, multiplicándose rápi- El incremento de andrógenos circulantes ha sido identifi- damente en el medio nutriente que le proporciona el sudor cado en dos estudios; el primero describe que es secundario apocrino. Por último, se rompe la glándula con extensión de la a una disminución de la unión a globulinas;22 el segundo de- infección a las glándulas adyacentes con extensión local, daño mostró hiperandrogenismo en mujeres.23 Por su parte, Barth y de la piel y destrucción tisular (figura 1).9,16 colaboradores evaluaron endocrinológicamente a mujeres con Se han encontrado bacterias como Staphylococcus epider- hidradenitis supurativa y no encontraron evidencia de hiper- midis, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Klebsiella, androgenismo relacionado con la edad, obesidad e hirsutis- Proteus, Streptococcus alfa, bacterias anaerobias, organis- mo.21 Domonkos y colaboradores identificaron desarrollo y persistencia de hidradenitis en mujeres en el climaterio,11 al Bendahan y colaboradores informaron de siete pacientes examinados por exacerbación de hidradenitis perineal; en seis Dentro de los factores etiológicos se informa predisposi- se identificó Chlamydia trachomatis, que sugirieron como ción familiar al desarrollo de hidradenitis supurativa relacio- factor predisponente para el desarrollo de la enfermedad.15 edigraphic.com
nada con una transmisión autosómica dominante.3 Fitzsimmons Hay otros factores a los que se atribuye influencia en el y colaboradores señalaron una posible predisposición fami- desarrollo de la enfermedad, como el uso de antitranspirantes liar a hidradenitis, con una herencia autosómica dominante; que puede impedir la descarga de la secreción de las glándu- analizaron la historia de 26 familias y demostraron asociación las apocrinas. Morgan y Licester, sin embargo, no encontra- genética en 11.24 Esto mismo fue observado por von Der Werth.3 ron diferencias importantes en las prácticas de afeitado, uso Jemec informó que 18 de 70 pacientes con hidradenitis de desodorantes y depiladores químicos.1,2 supurativa tenían antecedentes familiares positivos de la enfer- Volumen 74, No. 4, julio-agosto 2006 Figura 2. Paciente portador de hidradenitis supurativa anal,
Figura 3. Hidradenitis supurativa localizada en la región pe-
medad, a diferencia de 2 % de los sujetos testigos.25 En nues- zonas de induración considerable. Las glándulas pilosebáceas tra serie no identificamos antecedentes familiares relaciona- lesionadas acaban por entrar en coalescencia para formar abs- cesos subcutáneos y senos que drenan de forma crónica.1,3,27 Montgomery y colaboradores encontraron en un paciente Al involucrar las zonas donde se encuentran las glándulas las características del síndrome del adolescente y de la tríada apocrinas, varían las diversas localizaciones: la región axilar de oclusión folicular con un fenotipo inusual asociado a una es afectada más frecuentemente en mujeres,2 sin embargo, no mutación heterocigótica (c119T = en la unión beta 2 en el gen hubo ningún caso en esta serie. La afectación de la región que sustituye la valina por alanina en el codon 40 en la proteí- inguinal se presentó en un paciente del sexo masculino, simi- na de conexión 26); la mutación en Cx26 se encuentra en sín- lar a lo descrito en la literatura en cuanto a frecuencia y sexo.
Una de las localizaciones raras es la cara interna y superior del Clínicamente, la hidradenitis supurativa puede tener inicio muslo derecho, que se observó en un paciente.
insidioso con prurito, ardor y aumento de la temperatura local y El diagnóstico se establece por la historia clínica. Cuando progresar a dolor y nódulos subcutáneos profundos que se existe duda resulta útil el cultivo de la secreción y la biopsia organizan como abscesos, drenan una secreción maloliente de de la lesión para estudio histológico, en el que se puede ob- manera espontánea y por lo regular no cicatrizan por completo.
servar alteraciones en las estructuras del epitelio columnar y En algunas ocasiones puede resolverse en forma espontánea formación de quistes y senos; la característica más consisten- después de varias semanas o meses. Los síntomas que suelen te es la inflamación de las glándulas apocrinas y la dilatación acompañar a la hidradenitis supurativa son descarga purulen- ta, dolor local e inflamación, y en menos de 10 %, prurito, san- Kurzen y colaboradores indicaron la existencia de tres grado y eritema. Puede progresar a una forma crónica, recurren- fenotipos de epitelio característicos del acné inverso; en los te, con lesiones contiguas o distantes y, finalmente, a múltiples tres se presentó proceso dinámico de proliferación e inflama- nódulos, con trayectos fistulosos, rodeados de fibrosis y celu- litis; los trayectos por lo general son múltiples e irregulares.
La hidradenitis supurativa puede producir lesiones clínica- La mayoría de los enfermos presenta una forma leve y en mente indistinguibles de las manifestaciones cutáneas de la enfer- regiones limitadas, pero en algunos es muy extensa y en múl- medad de Crohn; se ha sugerido que las dos pueden coexistir.28 La presencia de senos con drenaje crónico, especialmente Son típicos los ciclos de remisión y recaída, y cada crisis bilaterales o con trayectos que cruzan la línea media, sugiere edigraphic.com
enfermedad de Crohn. La falta de síntomas intestinales y estu- Las zonas afectadas se caracterizan por abscesos agudos o dios endoscópicos negativos del intestino delgado y del colon evolucionan a un estado crónico, con dolor persistente, trayec- la descartan. En la enfermedad de Crohn el proceso de tos sinusales, descarga purulenta y fibrosis de la piel. Estas mani- fistulización es profundo respecto al aparato esfinteriano, con festaciones las presentaron más de 50 % de nuestros enfermos.
penetración a la pared rectal y formación de úlceras en la mucosa.
Cuadros inflamatorios repetitivos producen fibrosis de la Ostlere y colaboradores describieron tres pacientes con piel y retracción cicatrizal de severidad variable que derivan en enfermedad de Crohn que desarrollaron hidradenitis supurativa; Figura 4. Tratamiento quirúrgico con resección amplia del
Figura 5. Aspecto final posterior a resección y fistulotomías
los tres la presentaron entre uno y tres años después de los clindamicina a 1 %, dos veces al día por tres meses.32 En este síntomas intestinales; en dos, la enfermedad de Crohn estuvo estudio el antibiótico más utilizado fue la tetraciclina (55.5 %).
El uso de retinoides, terapia hormonal y radioterapia8,12 ha Por otra parte, Gower Rousseau y colaboradores reporta- producido buena respuesta. Los medicamentos inmunosupre- ron tres casos de hidradenitis supurativa en dos familias con sores más utilizados son la ciclosporina33 y el infliximab,34-36 enfermedad de Crohn y propusieron la existencia de suscepti- ambos con múltiples efectos secundarios; en esta serie ningu- bilidad genética para ambas enfermedades.30 El papel de los factores locales en la hidradenitis supurativa Algunos autores recomiendan los esteroides, basándose está bien establecido, sin embargo, se ha sugerido como parte en la posible influencia hormonal en la etiopatogenia de esta de las manifestaciones de la enfermedad de Crohn, por lo que enfermedad. El objetivo es suprimir el eje hipotálamo-hipófisis se requieren más estudios que especifiquen esta asociación.31 para reducir la concentración de andrógenos. En Europa se ha Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras infeccio- utilizado el antiandrógeno acetato de ciproterona con buenos nes cutáneas: forunculosis, ántrax, linfogranuloma venéreo, erisipela, quiste dermoide, actinomicosis y tuberculosis. En Por último, se probó la isotretinoina por vía oral, con el fin de los casos leves localizados en la región sacra o perianal, se reducir el tamaño de la glándula sebácea, inhibir la hiperquerati- debe hacer diagnóstico diferencial con la enfermedad pilonidal nización intraductal y la disminución de la proliferación de los y la fístula anal de origen criptoglandular.1,2,16,19 queratinocitos foliculares; los resultados han sido variables.38 El tratamiento es todo un reto y se ha prestado a múltiples El tratamiento quirúrgico es motivo de múltiples contro- controversias. Lo primero que se debe hacer es clasificar la versias y no ha sido posible la unificación de criterios. La severidad y establecer las prioridades terapéuticas.
conducta debe ajustarse a la severidad, extensión y tiempo de En los casos leves puede indicarse medidas conservado- evolución.1 En este estudio, dos pacientes fueron sometidos ras encaminadas a aliviar el dolor y otros síntomas: fomentos a destechamiento de trayectos fistulosos con marsupialización con agua caliente, limpieza de la región y aplicación de anti- de los bordes; uno tuvo recurrencia. La técnica consiste en sépticos tópicos, para reducir la presencia de bacterias; utili- insertar una sonda acanalada o un estilete para identificar zación de ropa holgada, de preferencia de algodón y, de existir todos los trayectos fistulosos y destecharlos. A continua- ción se hace al curetaje del fondo de las heridas y el cierre En casos moderados o severos es útil el empleo de antibió- ocurre por segunda intención (figuras 4 y 5). Este método edigraphic.com
ticos, de preferencia de amplio espectro. En estudios compa- terapéutico no impide el riesgo de sepsis recurrente, que pue- rativos se ha demostrado que el único antibiótico de aplica- de presentarse hasta en 83 % de los casos.1,9,19,39,40 ción tópica que ha resultado eficaz es la clindamicina, y por Otro tratamiento es la resección local limitada, que consis- vía oral, la tetraciclina. Sin embargo, no se ha observado que te en exéresis local con cierre primario.41 modifiquen la historia natural de la enfermedad. Se administra Cuando la enfermedad es extensa o crónica suele requerir tetraciclina oral a dosis de 1 g/día, por 15 días; y el fosfato de resección radical de todo el tejido comprometido, con límites Volumen 74, No. 4, julio-agosto 2006 de 1 a 2 cm más allá de la zona afectada, con el objeto de 8.Brunsting HA. Hidradenitis suppurativa; abscess of the apocrine minimizar las posibilidades de recurrencia. El principio de esta sweat glands. Arch Dermatol Syph 1939;39:108.
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pocos casos informados la enfermedad ha estado presente 20 años antes de que se desarrolle el cáncer.44 16.Culp CE. Chronic hidradenitis suppurativa of the anal canal. A surgical skin disease. Dis Colon Rectum 1983;26:669-676.
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Source: http://coloprocto.com.mx/publicaciones/hidradenitis-supurativa.pdf